Những thông tin về nệnh lý xơ cứng bì hệ thống

0

Xơ cứng bì hệ thống là một bệnh lý đa hệ thống được đặc trưng chủ yếu bởi hiện tượng viêm của mô liên kết dưới da, theo sau đó là một tình trạng xơ hóa tiến triển dẫn đến teo da, mỡ dưới da và vùng mô liên quan và viêm động mạch của da.

Khái quát chung về bệnh lý xơ cứng bì hệ thống

1. Thế nào là xơ cứng bì hệ thống

Xơ cứng bì hệ thống là một bệnh lý đa hệ thống được đặc trưng chủ yếu bởi hiện tượng viêm của mô liên kết dưới da, theo sau đó là một tình trạng xơ hóa tiến triển dẫn đến teo da, mỡ dưới da và vùng mô liên quan và viêm động mạch của da.

2. Tỉ lệ mắc bệnh

Bệnh này hiếm gặp (tỉ lệ chỉ vào khoảng 9 phần nghìn ở nữ và 5 phần nghìn ở nam). Tuổi thường khởi phát nhất là 30 – 50 tuổi.

3. Nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì hệ thống

Bệnh nguyên bệnh này chưa được biết rõ nhưng có một sự trùng lắp, đồng bộ của lâm sàng, huyết thanh học và bệnh lý mô liên kết.

4. Triệu chứng lâm sàng bệnh xơ cứng bì hệ thống

Một bệnh cảnh lâm sàng điển hình trên một phụ nữ từ độ tuổi trẻ đến độ tuổi trung niên là khởi phát hội chứng Raynaud, sau đó là sự cứng da các ngón tay, viêm khớp mức độ nhẹ ở các khớp ngón tay.

Các đặc điểm lâm sàng này thường có trước, kế đến là tổn thương của các cơ quan nội tạng như thực quản. Các triệu chứng lâm sàng chi tiết hơn có thể tóm tắt như sau:

4.1. Viêm khớp:

Viêm nhẹ màng hoạt dịch các khớp ngón tay giống như giai đoạn sớm của viêm khớp dạng thấp.

Đi kèm theo đó là tình trạng phù da và viêm gân cơ gấp, ngón tay có thể được ví là có hình xúc xích.

Khái quát chung về bệnh lý xơ cứng bì hệ thống

Khái quát chung về bệnh lý xơ cứng bì hệ thống

4.2. Những thay đổi về da:

Thay đổi từ mức độ chỉ dày nhẹ đến mức độ cứng ở đầu các ngón tay (thường được gọi là xơ cứng đầu ngón) sau đó là các tổn thương lan rộng hơn ở cánh tay, phần trên của thân mình và mặt.

Giãn mao mạch thường đi kèm với những thay đổi ở da. Thêm vào triệu chứng giãn mao mạch, bệnh nhân còn có nét mặt rất đặc trưng với một cái nhìn gần như vô cảm, miệng nhỏ và có nhiều đường kẽ nhăn nheo tỏa ra từ xung quanh miệng.

Bàn tay cũng có nhiều điểm rất đặc trưng do sự dày và cứng da gây ra hình ảnh một bàn tay căng tròn mất các nếp nhăn của da và ngón tay quặp, hình vuốt.

Những đặc điểm khác của da bao gồm sự tăng sắc tố và loét ở đầu ngón tay, đầu các khớp và chi dưới. Loét da thường liên quan với sự vôi hóa dưới da trong đó các nốt vôi hóa dưới da rò xuyên qua da.

4.3. Những thay đổi về cơ quan nội tạng

Bao gồm hiện tượng Raynaud (thường gặp), khó nuốt (chiếm 65%), kém hấp thu hoặc xơ gan, viêm nội mạc động mạch thận với suy thận (chiếm 20%); hội chứng Sjogren (chiếm 6%) và hiếm gặp hơn có thể kể đến là xơ hóa phế nang, xơ hóa cơ tim, viêm màng ngoài tim và một số  tổn thương khác ở tim.

Hình ảnh X-quang

  • Hình ảnh huỷ xương ở đốt ngón xa
  • Sự vôi hóa dưới da
  • Bằng chứng về bệnh khớp, hẹp khe khớp, loãng xương quanh khớp nhưng không có sự bào mòn.
  • Chụp baryt cản quang bằng đường uống sẽ cho thấy những hình ảnh thay đổi ở thực quản.

Xét nghiệm cận lâm sàng

Cận lâm sàng cho thấy một sự căng vừa phải tốc độ lắng máu và globulin huyết thanh, xét nghiệm yếu tố thấp dương tính trong 30% các trường hợp. Hầu hết bệnh nhân đều có xét nghiệm kháng thể kháng nhân huỳnh quang dương tính.

5. Quản lý, chăm sóc, điều trị

Thật ra chưa có một phương pháp điều trị hữu hiệu nào cả. Với các bệnh nhân bị hội chứng Raynaud cần có những lời khuyên, tư vấn đúng đắn.

Thuốc kháng viêm và giảm đau dùng cho viêm màng hoạt dịch. Biến chứng ở các hệ thống đòi hỏi có sự chăm sóc của chính bản thân bệnh nhân.

Những thông tin về nệnh lý xơ cứng bì hệ thống
Đánh giá bài viết này

Chức năng bình luận đã bị đóng